Zwiększona masa kości jako wynik terapii estrogenowej u mężczyzny z niedoborem Aromatazy cd

Szacowana objętość jąder zmniejszyła się z 34 do 28 ml. Markery obrotu kostnego stopniowo zbliżały się do normalnych wartości (Tabela 1). W ciągu 18 miesięcy stężenia wapnia, pirydynoliny i dezoksypirydynoliny w moczu były prawidłowe. Natomiast aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy zaczynała spadać dopiero po 18 miesiącach terapii. Nawet po 36 miesiącach terapii, aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy wynosiła 136 IU na litr, co wciąż przekraczało normalny zakres od 39 do 117 IU na litr.
Ryc. 2. Ryc. 2. Zmiany gęstości kości podczas terapii estrogenowej. Procentowy wzrost w stosunku do wartości podstawowych jest pokazany dla każdej witryny. Po określeniu linii bazowej dokonano pomiarów szczegółowych po 12, 30 i 36 miesiącach.
Masa kości wzrosła dramatycznie na wszystkich stronach. W ciągu roku masa kości w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, szyjce kości udowej i dystalnym promieniu wzrosła odpowiednio o 7,7 procent, 9,8 procent i 6,8 procent. Zwiększenie masy kostnej trwało, a po trzech latach wzrost wynosił 20,7 procent w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, 15,7 procent w szyjce kości udowej i 12,9 procent w dystalnym promieniu (Figura 2). Te procentowe wzrosty odpowiadają następującym wzrostom w gramach na centymetr kwadratowy: odcinek lędźwiowy, od 0,931 do 1,113; szyjka kości udowej od 0,920 do 1,060; i dalszy promień, 0,570 do 0,643. Gdy wyniki te wyrażono jako poprawę wyników T (standardowe odchylenia od średniej u zdrowych młodych mężczyzn), masa kości wzrosła z -1.96 do +0.08 w odcinku lędźwiowym, od -0,36 do +0,96 w szyjce kości udowej, oraz od -4,65 do -3,28 w dalszym promieniu.
Nie zaobserwowano zmian stężenia wapnia, fosforu, parathormonu, 25-hydroksywitaminy D lub 1,25-dihydroksywitaminy D w surowicy, z których wszystkie były prawidłowe. Stężenie insuliny w linii podstawowej było podwyższone (52 .U na mililitr), gdy stężenie glukozy na czczo było prawidłowe, co wskazuje na stopień insulinooporności (Tabela 1). Stężenie insuliny w surowicy stopniowo stawało się normalne w trakcie leczenia bez jakichkolwiek zmian w wartościach glikemii na czczo lub w hemoglobinie glikozylowanej. Podobnie początkowo podwyższone stężenia triglicerydów i cholesterolu lipoprotein o małej gęstości stały się normalne. Zmiany stężeń insuliny w surowicy, cholesterolu lipoprotein o niskiej gęstości i triglicerydów dostarczają dalszych dowodów na znaczenie estrogenu w metabolizmie węglowodanów i lipidów.13-17 Korekta zaburzeń lipidowych mogła również wynikać po części z normalizacji wysokie stężenia androgenu w surowicy.18,19
Pacjent nie zgłaszał żadnych skutków ubocznych terapii estrogenowej. Nie przybrał na wadze, nie rozwinął się z powodu ginekomastii lub miał zaburzenia nastroju. Nie zmienił libido ani orientacji seksualnej.
Dyskusja
Przypadek, który opisujemy, ilustruje zasadniczą rolę estrogenów w rozwoju szkieletu u mężczyzn. Doniesienia o osteoporozie u ludzi i zwierząt z defektami genu w receptorze estrogenowym .7,20,21 oraz u pacjentów z niedoborem aromatazy zwróciły uwagę na znaczenie estrogenów w rozwoju szkieletu. Pozostało jednak wykazać, że korekta swoistego deficytu estrogenu za pomocą estrogenu może przywrócić masę kości
[patrz też: ambroksol, teosyal, suprasorb ]
[podobne: skleroterapia cena, skrzydlik, sla objawy ]