Zwiększona masa kości jako wynik terapii estrogenowej u mężczyzny z niedoborem Aromatazy ad

Oznaczanie masy kostnej za pomocą absorpcjometrii rentgenowskiej o podwójnej energii, która ocenia dwuwymiarową gęstość powierzchni, podlega artefaktowi wielkości względem gęstości objętościowej 10-12 według następujących równań: widoczna gęstość mineralna kości kręgosłupa lędźwiowego = zawartość minerałów kości ÷ Ap 3/2; widoczna gęstość mineralna kości szyjki kości udowej i promień = zawartość minerałów kości ÷ Ap 2, gdzie Ap oznacza rzutowany obszar. W ten sposób pozorna gęstość mineralna kości pacjenta była jeszcze bardziej imponująca niż gęstość jego powierzchni. Obliczona pozorna gęstość mineralna kości była mniejsza niż gęstość mierzonego obszaru o 19 procent w odcinku lędźwiowym kręgosłupa (-1.99 SD), o 75 procent w szyjce kości udowej (-2,12 SD) io 60 procent w promieniu (-7,75 SD ). W niniejszym raporcie przedstawiono standardowe dwuwymiarowe jednostki powierzchni, ponieważ ta metoda prezentacji gęstości mineralnej kości za pomocą absorpcjometrii rentgenowskiej o podwójnej energii jest bardziej znana. Metody
Oznaczenia biochemiczne
Surowicę 5a-dihydrotestosteron, androstendion i testosteron mierzono w Mayo Medical Laboratories (Rochester, Minnesota). Surowicę estronową, estradiol, hormon folis kulotropowy, hormon luteinizujący, osteokalcynę i aktywność fosfatazy alkalicznej specyficznej dla kości mierzono w SmithKline Beecham Laboratories (Syosset, NY). Mocznikowa dezoksypirydynolina, pirydynolina i kreatynina były mierzone za pomocą Corning Nichols Institute (San Juan Capistrano, CA). Pomiar wapnia w moczu za pomocą atomowej spektroskopii absorpcyjnej.
Badanie gęstości kości
Przeprowadzono sekwencyjną densytometrię kości przez trzy lata na tej samej maszynie, densytometr QDR 1000W (Hologic, Waltham, Mass.). W naszych rękach precyzja wynosiła 0,68 procent w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, 1,36 procent w szyjce kości udowej i 0,70 procent w dystalnym promieniu.
Wyniki
Ryc. 1. Krzywa wzrostu i wiek kości przed i po trzech latach terapii estrogenowej. Po wprowadzeniu terapii estrogenowej (bar) wzrost liniowy ustał natychmiast, a wysokość pozostała na 204 cm. Nasadka zamknięta w ciągu sześciu miesięcy (wypustki). W wieku chronologicznym 24,5 lat wiek kostny pacjenta wynosił 14,5 roku (A). Jego wiek kostny dojrzał wraz z zamknięciem rzęs po terapii (B). Ponumerowane krzywe reprezentują średnie i standardowe odchylenia u normalnych młodych mężczyzn.
Po uzyskaniu świadomej zgody pacjent był leczony sprzężonymi estrogenami (Premarin). Początkowa dawka dobowa 0,3 mg była stopniowo zwiększana w ciągu pierwszych 12 miesięcy do 0,75 mg, co jest dawką, którą nadal przyjmuje. Krótko po rozpoczęciu leczenia estrogenem zaniknął liniowy wzrost, który był ciągły. Wszystkie rzęsy ręki i nadgarstka zostały całkowicie zespolone w ciągu sześciu miesięcy (ryc. 1). Stężenie estronu i estradiolu w surowicy wzrosło do normalnego zakresu dla mężczyzn w ciągu pierwszych trzech miesięcy i pozostało na poziomie lub nieco powyżej normy (Tabela 1). Wzrostowi stężeń estrogenu w surowicy towarzyszyło stopniowe obniżanie stężenia testosteronu w surowicy i 5.-dihydrotestosteronu. Stężenie hormonu luteinizującego w surowicy pacjenta i stężenia hormonu folikulotropowego spadło do poziomu nieco wyższego niż normalnie (tab. 1)
[hasła pokrewne: agaricus, teosyal, belimumab ]
[podobne: wadowice olx, schizofrenia hebefreniczna, schizofrenia paranoidalna objawy ]