Zależność między niedoborem przyspieszającego rozpadu czynnika, zmniejszoną aktywnością acetylocholinoesterazy i wadliwym końcowym restrykcyjnym szlakiem dopełniacza w napadowych nocnych erytrocytach hemoglobinurii.

Nerwowe erytrocyty nocnej hemoglobinurii (PNH) wykazują nieprawidłowości w czynniku przyspieszającym rozpad (DAF), acetylocholinoesterazie i oporności na autologiczny atak C5b-9. Aby zbadać naturę zmiany leżącej u podstaw komórek PNH, zbadaliśmy związek tych zaburzeń ze sobą. Analizy DAF w erytrocytach ujemnych pod względem acetylocholinoesterazy ujawniły, że te dwa nieprawidłowości obejmują funkcjonalnie niezależne cząsteczki, dokładnie pokrywają się w tych samych populacjach komórek i są podobnie wyrażane w PNH II i więcej erytrocytach PNH III wrażliwych na dopełniacz. Niedobory DAF i acetylocholinesterazy kontrastują z deficytem receptora C3b / C4b (CR1), który jest mniej głęboki i podobnie rozkładany w populacjach komórek niewrażliwych na dopełniacz. Badania hemolityczne wykazały, że w wadliwej odporności na autologiczny atak C5b-9 pośredniczy inny mechanizm. Rekonstytucja erytrocytów PNH II za pomocą DAF całkowicie skorygowała ich wrażliwość na dopełniacz, odtworzenie DAF erytrocytów PNH III przywróciło ich zdolność do ominięcia wychwytu C3b, ale nie miało wpływu na ich zwiększoną podatność na lizę reaktywną. Testy erytrocytów niezawierających dopełniacza (PNH I), które przeżyły po lizy reaktywnej ujawniły częściowe deficyty DAF i acetylocholinoesterazy. Odkrycia te wskazują, że zmiany PNH obejmują wiele komponentów błony i że erytrocyty PNH I są również nieprawidłowe.
[przypisy: sztokholmski syndrom, schizofrenia hebefreniczna, skleroterapia cena ]